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Ptose (2)

Synonym

termPtosis palpebrae
english: ptosis

Definition

herabhängendes Oberlid

Epidemiologie

eher selten

Ätiologie und Pathogenese

Eine Ptose kann angeboren (Ptosis congenita) oder erworben sein.
Die angeborene Ptose ist oft vererbt und beruht meistens auf einer Aplasie desjenigen Okulomotoriuskern-Anteiles, der den M. levator palpebrae innerviert. In einigen Fällen ist auch der M. rectus superior mitbetroffen (Heberparese).
Die häufigste Ursache der erworbenen Ptose ist eine altersbedingte Dehnung oder Dehiszenz der Levatoraponeurose vom oberen Tarsus. Seltener, aber potentiell gefährlich ist die neurogene Ptose (Oculomotorius-Parese, Horner-Syndrom). Des weiteren kann eine Muskelschwäche, ein Trauma, ein Tumor oder eine Schwellung zum Herabhängen des Oberlides führen.

Symptome

Die Patienten haben Mühe, die Augen offen zu halten.

Befunde

Eine einseitige Ptose (z.B. neurogen, traumatisch, kongenital) ist kosmetisch auffälliger als eine beidseitige (z.B. aponeurotisch, myogen). Kompensatorisch zieht der Ptose-Patient seine Brauen hoch (vermehrte Kontraktion des M. frontalis), weil ihm das hilft, die Lider etwas weiter offen zu halten. Oder er neigt den Kopf nach hinten, um so im Abblick unter den gesenkten Lidern hindurch sehen zu können.

Die kongenitale Ptose ist meistens einseitig, das Lid hängt oft bis knapp zum optischen Zentrum herab. Weil dem Lid während seiner Entwicklung der Innervations-Stimulus fehlte, ist es insgesamt unterentwickelt: Seine Haut ist dünn, die termDeckfalte kaum oder gar nicht vorhanden. Der Levatormuskel ist aufgrund seiner termDysgenesie weniger elastisch und bleibt beim Abblick typischerweise zurück (lid-lag).
In einigen Fällen ist es zur Fehlinnervation des verwaisten M. levator palpebrae – typischerweise durch einen aberrierenden Ast der dritten Trigeminusastes – gekommen. Eine bestimmte Bewegung (z.B. Unterkiefer zur Seite bewegen oder Mund öffnen) ist dann unausweichlich mit einer Hebung des ptotischen Lides gekoppelt (Marcus-Gunn-Phänomen).

Senile aponeurotische Ptose: Mit dem Alter dehnt sich die Aponeurose des M. levator palpebrae oft, manchmal löst sich sogar ihre Verbindung zum Tarsus an gewissen Stellen. Von aussen wird diese Veränderung indirekt als vergrösserten Abstand zwischen der Lidkante und der termDeckfalte sichtbar.

Eine Okulomotoriusparese manifestiert sich meistens mit einer einseitigen Ptose. Aufgrund der Ptose sieht der Patient nicht doppelt, das paretische Aussenschielen wird erst durch Hochheben des Lides erkennbar. Diejenigen Okulomotoriusfasern, die die Pupille und den Ziliarmuskel innervieren, sind nicht immer mitbetroffen und gelten als wichtiges klinisches Kriterium: Patienten mit Pupillenbeteiligung müssen notfallmässig weiter abgeklärt werden, weil nicht selten ein Carotis-Aneurysma dahintersteckt. Diese „Zeitbombe" kann jederzeit rupturieren und eine potentiell tödliche Subarachnoidalblutung verursachen. Ist die Pupille hingegen normoreagibel, so lässt sich die Parese meistens auf eine mikrovaskuläre Ursache zurückführen, auf bildgebende Abklärungen kann dann oft verzichtet werden.

Die Sympathikusbahn, die das Auge innerviert, verläuft vom Hypothalamus nach kaudal bis in den oberen Thoraxbereich und dann wieder kranialwärts bis zum Auge. Kommt es in diesem Verlauf zu einer Läsion, so äussert sich das durch eine Ptose (Lähmung des M. tarsalis Müller), Miose (Lähmung des M. dilatator pupillae) und einen scheinbaren Enophthalmus (Horner-Syndrom). Weitere Abklärungen zur Lokalisation der Läsion sind indiziert.

Eine myogene Ptose ist gelegentlich mit einem Schielen oder einer systemischen Muskelschwäche vergesellschaftet, nicht selten aber kommt sie isoliert vor. Ursächlich handelt es sich meistens um eine termMyasthenia gravis, manchmal um eine termMuskeldystrophie. Typisch ist die im Laufe des Tages zunehmende beidseitige (manchmal asymmetrische) Ptose. Fordert man den Patienten auf, nach oben zu blicken, so ermüden seine Oberlider auffallend rasch (Simpson-Test).

Eine Ptose kann auch mechanisch durch die Schwerkraft eines Tumors oder eines Piercings bedingt sein.

Bei einer tiefgreifenden Verletzung des Lides kann es unter Umständen zu einer Schädigung des Levatormuskels oder seiner Aponeurose mit entsprechender Ptose kommen.

Komplikationen

Bei der kongenitalen Ptose kann es zur Amblyopie kommen – entweder durch Deprivation (optische Achse durch das Oberlid verdeckt) oder durch die häufig assoziierte Hornhautverkrümmung.

Diagnostik

Die Lidspalte misst normalerweise 8-10mm, bei der Ptose ist sie kleiner. Ein zuverlässigeres Mass für den Schweregrad der Ptose ist aber der Abstand zwischen dem Oberlidrand und der optischen Achse (Marginal-Reflex-Distanz), welcher physiologischerweise > 4mm beträgt.
Zur weiteren Differenzierung der verschiedenen Ptoseformen wird die termLid-Deckfalte inspiziert, die termLevatorfunktion gemessen sowie die Augenmotilität und die Pupillomotorik sorgfältig überprüft. Je nach Befunden erfolgen weiterführende Abklärungen, bei pathologischer Pupillomotorik ist in der Regel eine Bildgebung erforderlich.

Differentialdiagnose

Von einer Pseudoptosis spricht man dann, wenn der optische Eindruck einer Ptose besteht, aber tatsächlich keine Ptose vorliegt. Dies ist der Fall bei Lidschwellungen (z.B. beim Hordeolum, bei follikulärer Konjunktivitis), bei einer Oberlidretraktion auf der Gegenseite, bei einem Höhenschielen oder einem Volumendefizit in der Orbita (z.B. Mikrophthalmus, Atrophie des orbitalen Fettgewebes).

Bei einer Brauenptose sind die Augenbrauen nach unten verlagert, konsekutiv hängen auch die Oberlider etwas nach unten. Ursächlich besteht eine Fazialisparese oder eine Bindegewebsschwäche. Fixiert man die Braue manuell oder operativ wieder am Oberrand der Orbita, so normalisiert sich auch die Position des Oberlides.

Therapie

Die Therapie ist abhängig von der Ursache der Ptose.
Eine kongenitale Ptose sollte bei beginnender Deprivationsamblyopie möglichst bald operiert werden, bei normalem Visus hingegen wird oft bis ins Schulalter abgewartet.
Da sich eine neurogene Ptose meistens spontan erholt, soll ein allfälliges Residuum erst nach einem Jahr operiert werden.
Die aponeurotische Ptose hingegen bessert ohne operative Korrektur nicht. In jedem Fall muss – entsprechend dem Ausmass und der Ursache der Ptose – ein geeignetes Operationsverfahren (z.B. Lidverkürzung, Levatorresektion, Brauensuspension) gewählt werden. Die Gefahr besteht in einer Überkorrektur, welcher einen Lagophtalmus mit konsekutiver Expositionskeratopathie zur Folge hat.